부산대학교 도서관

We herein report a case of an 80-year-old female patient who presented with a rare morphologic variant of acute promyelocytic leukemia (APL). Following a bone marrow biopsy, fluorescence in situ hybridization for PML-RARA fusion and cytogenetics confirmed the diagnosis of t(15:17)rearranged APL. Although classic bilobed promyelocytes were seen, a significant subset of blasts (more than 30%) in the peripheral blood and aspirate demonstrated a high nuclear:cytoplasmic ratio, basophilic cytoplasm, and multiple cytoplasmic blebs. These blasts were akin to micromegakaryocytes morphologically. So-called hyperbasophilic variants of APL have been described in the past with similar features and are considered very rare. Such a case exemplifies the potential morphologic spectrum of leukemia. Increased recognition of hyperbasophilic, micromegakaryocyte-like blasts in APL may further elucidate therapeutic significance of such morphology at presentation. Keywords: Acute promyelocytic leukemia, morphology, hyperbasophilic, variant, micromegakaryocytes, PML-RARA, cellular blebbing. Nous presentons ici le cas d'une patiente de 80 ans atteinte d'une rare variante morphologique de la leucemie promyelocytaire aigue (LPA). Apres une biopsie de moelle osseuse, une hybridation in situ en fluorescence pour verifier la fusion des genes PML et RARA et une analyse cytogenetique ont permis de confirmer le diagnostic de LPA avec translocation t(15:17). Malgre la presence de promyelocytes classiques avec noyau d'aspect bilobe, un sous-groupe significatif de blastes (plus de 30 %) dans le sang peripherique et dans l'aspirat presentait un rapport nucleocytoplasmique eleve, un cytoplasme basophile et de multiples granulations cytoplasmiques. Sur le plan morphologique, ces blastes ressemblaient a des micromegacaryocytes. Ces variantes soidisant hyperbasophiles de la LPA ont ete rapportees par le passe avec des caracteristiques similaires et sont considerees comme etant tres rares. Un tel cas illustre le spectre morphologique potentiel de la leucemie. Une meilleure reconnaissance des blastes hyperbasophiles ressemblant a des micromegacaryocyte en presence de LPA peut eclairer davantage concernant la signification therapeutique de telles caracteristiques morphologiques au moment de l'evaluation initiale.
CASE DESCRIPTION An 80-year-old female presented with fatigue and easy bruising. A complete blood count demonstrated pancytopenia: hemoglobin 83 g/L, platelets 17 x [10.sup.9]/L, and neutrophils 0.2 x [10.sup.9]/L. The [...]