학술논문
P446 - La granulomatose septique chronique à propos de 2 cas
Document Type
Abstract
Source
Subject
*GRANULOMA
*MEDICINE case studies
*PHAGOCYTES
*ENZYMES
*NAD(P)H dehydrogenases
*LYMPHADENITIS
*ULTRASONIC imaging
*THERAPEUTICS
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Language
French
ISSN
0929-693X
Abstract
La granulomatose septique chronique (GSC) est un déficit fonctionnel héréditaire des cellules phagocytaires, liée à une anomalie de l’enzyme NADPH oxydase. Nous rapportons deux observations : [1)] Zineb, 12mois, présente une tumeur vésicale, depuis deux mois. Antécédents à l’âge de 03 mois : une adénite cervicale tuberculeuse. L’échographie et la tomodensitométrie abdominales évoquent un rhabdomyosarcome vésical et envahissement de la paroi abdominale. L’abcédation de la masse, l’absence de malignité à la biopsie et la réponse favorable aux antibiotiques ; la GSC est retenue. [2)] Lamis, 11mois, présente une tuméfaction de la joue droite de 14cm avec et une masse bourgeonnante à la face interne. Sœur de 5 ans traitée deux ans auparavant pour rhabdomyosarcome de la joue. Tomodensitométrie: Hypertrophie et densification de la graisse avec aspect pseudotumoral au niveau de la région perilabiale. Biopsie : prolifération sarcomateuse. Une deuxième biopsie : infiltration hamartomateuse? (fibro-vasculaire), sans signe de malignité. Deux mois après ; elle présente une autre localisation controlatérale. Commentaire: bien que le diagnostic n’est pas confirmé (absence de test de réduction au nitrobleu de tétrazolium) ; les localisations, les antécédents ; les biopsies et l’évolution sont en faveur de la GCS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]