학술논문

HELLP sendromunu taklit eden gebelik başlangıçlı konjenital trombotik trombositopenik purpura (Upshaw-Schulman sendromu): Olgu sunumu.
Document Type
Article
Source
Perinatal Journal / Perinatoloji Dergisi. ara2021, Vol. 29 Issue 3, p270-273. 4p.
Subject
Language
Turkish
ISSN
1300-5251
Abstract
Amaç: Trombotik trombositopenik purpura; hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik anomaliler, ateş ve renal disfonksiyon ile karakterize trombotik mikroanjiyopatik bir hastalıktır. Preeklampsi ve HELLP sendromu gibi trombotik mikroanjiyopatiler gebeliğe özgüyken, trombotik trombositopenik purpura (TTP) ve hemolitik üremik sendrom gibi diğer mikroanjiyopatiler gebeliğe özgü değildir. Bu raporda, ADAMTS13 aktivitesinde önemli bir azalmaya yol açan yeni bir mutasyon tespit ettiğimiz olgumuzu sunuyoruz. Olgu: Epigastrik ağrı, hipertansiyon ve düşük platelet sayısıyla başvuran 32 yaşındaki nullipar gebede önce HELLP sendromundan şüphelenildi, fakat olguya doğum sonrasında konjenital TTP tanısı aldı. Sonuç: Bu olguda tanı almamış TTP'nin yanı sıra HELLP sendromu mevcuttu. iki patolojiyi antenatal bir temelde birbirinden ayırt edebilmek için yeterli farkındalığa sahip olmaya çalışmaktayız, çünkü iki patolojinin yönetim nedenleri birbirinden tamamen farklıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]