학술논문
MPNs最新WHO分类更新:使用者手册
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Conference
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Language
Chinese
Abstract
2016年针对Ph阴性骨髓增殖肿瘤(MPNs)的世界卫生组织(WHO)多参数分类,整合了临床特征、形态学和遗传学数据,用来诊断真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF).主要更新是:(1)降低了诊断PV的血红蛋白(Hb)水平的阈值,现在确定为男性16.5g/dl和女性16g/dl(基于MPN患者与PV一致的骨髓[BM]特点的辨别以及Hb水平低于2008年WHO关于PV分类的Hb水平);(2)认可纤维化前期/早期PMF,基于BM形态学与ET鉴别,前者有较高的进展为明显骨髓纤维化或急性白血病的倾向,而且以生存期缩短为特点;(3)骨髓形态学在诊断ET、纤维化前期/早期PMF、PMF和具有边界Hb值PV的重要作用;新的诊断标准包括巨核细胞数量和形态(ET典型,两种PMF不典型)以及一种新的PMF网状蛋白纤维化分级(纤维化前期/早期PMF为1级,PMF为2-3级);(4)将所有相互排斥的MPN驱动基因突变(JAK2、CALR和MPL)作为ET和PMF的主要诊断标准;10％-15％的患者为三阴性,对于这些患者需要寻找其他的克隆性标志(例如ASXL1、EZH2、TET2、IDH1/IDH2、SRSF2和SF3B1突变).