학술논문

Screening first-degree relatives of patients with idiopathic dilated cardiomyopathy
Document Type
Original Paper
Source
Herz: Cardiovascular Diseases. :1-8
Subject
Cardiomyopathy, familial idiopathic
Dilated cardiomyopathy
Cardiomyopathy, idiopathic dilated
Echocardiography
Kardiomyopathie, familiäre idiopathische
Kardiomyopathie, dilatative
Echokardiographie
Language
English
ISSN
0340-9937
1615-6692
Abstract
Zusammenfassung:Hintergrund:In der vorliegenden Studie wurde untersucht, ob bei Verwandten ersten Grades von Patienten mit idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie (IDCM) eine subklinische Myokardfunktionsstörung auftritt. Dazu wurde die echokardiographische Deformationsbildgebung („strain imaging“) eingesetzt, bevor eine offensichtliche linkventrikuläre (LV-)Insuffizienz beobachtet wurde.Patienten und Methoden:An der Studie nahmen 77 Probanden im Alter von 16 bis 63 Jahren teil, die Verwandte ersten Grades mit der früher oder aktuell gestellten Diagnose einer IDCM hatten. Es wurden LV-Myokarddeformationsparameter der Verwandten ersten Grades mit normaler linksventrikulärer Ejektionsfraktion in der 2‑D-Echokardiographie (LVEF ≥55%) untersucht. Die Befunde der Verwandten ersten Grades wurden mit einer nach Alter und Geschlecht entsprechend ausgesuchten Kontrollgruppe verglichen (n = 86).Ergebnisse:Es wurden keine Unterschiede hinsichtlich Alter, Geschlecht und Körperoberfläche zwischen Verwandten ersten Grades und Kontrollen festgestellt. Verwandte ersten Grades von IDCM-Patienten wiesen signifikant niedrigere Werte für die LVEF (62,04 ± 5,8% vs. 65,65 ± 6,3%; p < 0,001) und die Verkürzungsfraktion (FS, „fractional shortening“; 39,4 ± 6,6 vs. 41,45 ± 5,5; p = 0,03) als die Kontrollen auf. Die Beurteilung der LV-Deformationsparameter ergab, dass die linksventrikuläre longitudinale globale Deformation (−17,34 ± 2,19% vs. −19,21 ± 2,16%; p < 0,001) und Deformationsrate (0,94 ± 0,14 s−1 vs. 1,03 ± 0,14 s−1; p < 0,001), die radiale Deformation (34,47 ± 9,14% vs. 42,79 ± 11,91%; p < 0,001) und Deformationsrate (1,6 ± 0,38 s−1 vs. 1,75 ± 0,29 s−1; p = 0,006), die zirkumferenzielle Deformation (−6,07 ± 2,83% vs. −18,29 ± 3,39%; p < 0,001) und Deformationsrate (1,09 ± 0,24 s−1 vs. 1,2 ± 0,25 s−1; p = 0,004) sowie die Torsion (10,07 ± 5,18o/cm vs. 12,42 ± 5,78o/cm; p = 0,009) bei den Verwandten ersten Grades im Vergleich zu den Kontrollen signifikant vermindert waren.Schlussfolgerung:Die LV-Deformationsparameter sind bei Verwandten ersten Grades von IDCM-Patienten beeinträchtigt. Das Screening dieser Bevölkerungsgruppe unter Verwendung der Standard-2-D-Echokardiographie und der Deformationsbildgebung könnte die Früherkennung von Personen mit subklinischer Myokardfunktionsstörung ermöglichen.