부산대학교 도서관

Zusammenfassung:Ein einjähriges Mädchen wurde mit Kopfschmerzen, Erbrechen, Kopfschiefhaltung, Abduzens- und Fazialisparese vorgestellt. Die MRT ergab eine Raumforderung in der rechten Kleinhirnhemisphäre, hyperintens in den T2-gewichteten Sequenzen mit prominenter paralleler Streifung der Oberfläche. Nach Gd-DTPA-Gabe zeigte sich ein inhomogenes, aber deutliches Enhancement. Unter der Verdachtsdiagnose eines malignen Tumors wurde eine subtotale Resektion durchgeführt, die die Diagnose eines dysplastischen Gangliozytoms des Kleinhirns (Morbus Lhermitte-Duclos) ergab. Bei dieser kleinen Patientin mit einem histologisch gesicherten Morbus Lhermitte-Duclos zeigte sich nach Kontrastverstärkung ein deutliches Enhancement und damit, anders als in der Literatur beschrieben, ein „atypisches” Signalverhalten. Der Morbus Lhermitte-Duclos sollte daher als seltene Ursache einer intraaxialen Raumforderung der hinteren Schädelgrube differentialdiagnostisch berücksichtigt werden. Prominente Kleinhirnfoliae, hyperintens in den T2-gewichteten Aufnahmen, und möglicherweise ein Enhancement nach Kontrastmittelgabe sollten zusätzlich an die Möglichkeit eines Morbus Lhermitte-Duclos denken lassen. Wegen der Möglichkeit der Tumorprogression nach subtotaler Exstirpation ist postoperativ ein engmaschiges magnetresonanztomographisches Follow-up notwendig.