부산대학교 도서관

Die Acne infantum ist eine seltene Hauterkrankung, die gewöhnlich nach dem 3. Lebensmonat beginnt und sich hauptsächlich im Bereich der Wangen manifestiert. Eine spontane Abheilung innerhalb von 2 Jahren ist typisch. Wir berichten über einen knapp 2-jährigen Jungen mit einer seit den ersten Lebenstagen bestehenden Akne, die sich als therapieresistent erwies. Ausführliche klinische und en-dokrinologische Untersuchungen be-stätigten die Verdachtsdiagnose eines adrenogenitalen Syndroms, das sich in weiterführenden Untersuchungen auf einen 11-beta-Hydroxylaseman-gelzurüückführen ließ.Das adrenogenitale Syndrom (AGS) beinhaltet eine Gruppe autosomal-rezessiv vererbter Enzymdefekte in der Steroidhormonbiosynthese, die zu einem Mangel an Glukokortikoiden und zu einer Überproduktion der Steroidvorläufer führen. Die nicht beeinträchtigte Androgensynthese erfährt über das adrenokortikotrope Hormon (ACTH), das innerhalb des Re-gelsystems “Hypothalamus-Hypophy-senvorderlappen-Nebennierenrinde” reaktiv verstärkt ausgeschüttet wird, eine massive Überproduktion. Anhand der Kasuistik werden die Cha-rakteristika des AGS beim männlichen Kleinkind dargestellt.