학술논문

유전성 혈관부종의 진단과 치료: 전문가 의견서
Diagnosis and treatment of hereditary angioedema: An expert opinion
Document Type
Article
Source
Allergy asthma & respiratory disease. Apr 30, 2022 10(2):80
Subject
Hereditary angioedema
Bradykinin
C1-inhibitor
Diagnosis
Management
Language
Korean
ISSN
2288-0402
Abstract
HAE는 증상이 지속적이지 않고, 일반적인 검사에서는 이상 소견을 나타내지 않아 진단이 쉽지 않기 때문에 종종 진단이 지연된다. 하지만, HAE 환자는 정확한 진단과 적절한 대책이 없으면 위중한 결과에 이를 수 있으므로 신속, 정확한 진단과 대책이 중요하다. 한국에서의 HAE 유병률은 서양보다 상당히 낮으나, 최근 진단율이 증가하고 있다. 하지만, 국내에서 사용할 수 있는 약제에 제한이 있어, HAE 환자들의 정상적인 삶으로의 복귀를 위해 최신 치료 약제들의 국내 도입이 필요하다. 본 의견서를 통하여 진료일선에서 의심 환자를 선별하고, 이들에 대하여 적절하게 HAE를 진단하고 최적의 치료가 이루어지기를 기대한다.
Hereditary angioedema (HAE) is a rare disease, but it severely interrupts daily life activities and can sometimes be life-threatening. Therefore, early diagnosis and prompt treatment of HAE attacks are critical. Physicians should be aware of how to diagnose and manage HAE to prepare not to miss a diagnosis when treating HAE patients. Physicians must also carry out tests to confirm the diagnosis of HAEs caused by C1 inhibitor deficiency (type 1) or C1 inhibitor dysfunction (type 2) in patients with recurrent angioedema. In addition, recent studies revealed another type of HAE which is not related to C1 inhibitor (normal C1 inhibitor HAE). Once HAE is confirmed, patients and their caregivers should be given with short-term and long-term treatment plans to relieve or prevent HAE attacks. HAE requires life-long measures, including psychological support for patients and self-management education. (Allergy Asthma Respir Dis 2022;10:80-88)