학술논문
Akutní leukemie u dětí
Acute leukemias in children
Acute leukemias in children
Document Type
Text
Author
Source
Onkologie | 2010 Volume:4 | Number:2
Subject
Language
Czech
English
English
Abstract
Akutní lymfoblastická leukemie (ALL) tvoří jednu čtvrtinu dětských nádorů a je tak nejčastějším maligním nádorovým onemocněním v dětském věku. Jedná se o heterogenní onemocnění, jehož biologie je odlišná od ALL dospělých. Medián věku při diagnóze dětské ALL je 5 let, nejčastějšími chromozomálními abnormitami jsou fúzní gen TEL-AML a hyperdiploidie nad 50 chromozomů. Pravděpodobnost přežití bez selhání (EFS) je při aplikaci kombinované chemoterapie lišící se dle rizika nepříznivého průběhu více než 75 % a pravděpodobnost vyléčení je 85 %. Relaps postihuje 15–20 % dětí s ALL a v jeho léčbě hraje významnou roli transplantace kostní dřeně. Akutní myeloidní leukemie (AML) tvoří 15 % leukemií v dětství. Nejčastějším genetickým podtypem AML je monocytární leukemie s přestavbou MLL genu na dlouhém raménku 11. chromozomu (20–25 % dětí s AML), která má intermediární prognózu. Prognosticky příznivé podtypy akutní promyelocytární leukemie s t (15; 17), myeloidní leukemie s t (8; 21) a myelomonocytární leukemie s inv (16) se nachází u 30–40 % dětí s AML s šancí na vyléčení 70 %. Celkové výsledky léčby AML se u dětí stále zlepšují s šancí na dosažení remise více než 90 % a pravděpodobností přežití více než 60 %.
Acute lymphoblastic leukemia (ALL) represents 25 % of childhood tumors being the most frequent childhood cancer. ALL is a heterogeneous disease, biologically different from the same disease in adults. Median age at diagnosis is 5 years, the most frequent chromosomal abnormalities are fusion gene TEL-AML1 and hyperdiploidy over 50 chromosomes. Event-free-survival is over 75 % and overall survival 85 % in children treated with combined chemotherapy intensified according to the risk group. The incidence of relapse is 15–20 % and bone marrow transplantation is the important treatment modality in such situation. Acute myeloid leukemia (AML) represents 15 % of childhood leukemias. The most frequent genetic subtype is monocytic leukemia with MLL rearrangement at the long arm of chromosome 11 (11q23) (20–25 % of all AML) with intermediate prognosis. Subtypes with good prognosis – acute promyelocytic leukemia with t (15; 17), myeloid leukemia with t (8; 21) and myelomonocytic leukemia with inv (16) represent 30–40 % of AML with overall survival 70 %. Total treatment results are steadily improving with a chance to achieve remission over 90 % and overall survival over 60 %.
Jan Starý
Lit.: 20
Acute lymphoblastic leukemia (ALL) represents 25 % of childhood tumors being the most frequent childhood cancer. ALL is a heterogeneous disease, biologically different from the same disease in adults. Median age at diagnosis is 5 years, the most frequent chromosomal abnormalities are fusion gene TEL-AML1 and hyperdiploidy over 50 chromosomes. Event-free-survival is over 75 % and overall survival 85 % in children treated with combined chemotherapy intensified according to the risk group. The incidence of relapse is 15–20 % and bone marrow transplantation is the important treatment modality in such situation. Acute myeloid leukemia (AML) represents 15 % of childhood leukemias. The most frequent genetic subtype is monocytic leukemia with MLL rearrangement at the long arm of chromosome 11 (11q23) (20–25 % of all AML) with intermediate prognosis. Subtypes with good prognosis – acute promyelocytic leukemia with t (15; 17), myeloid leukemia with t (8; 21) and myelomonocytic leukemia with inv (16) represent 30–40 % of AML with overall survival 70 %. Total treatment results are steadily improving with a chance to achieve remission over 90 % and overall survival over 60 %.
Jan Starý
Lit.: 20