학술논문

Síndrome de Churg-Strauss: casuística
Document Type
article
Source
Revista Portuguesa de Pneumologia, Vol 18, Iss 2, Pp 86-92 (2012)
Subject
Diseases of the respiratory system
RC705-779
Language
English
Portuguese
ISSN
0873-2159
Abstract
Resumo: A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é uma vasculite sistémica necrotizante, que afeta os vasos de pequeno e médio calibre e se associa a granulomas eosinofílicos extravasculares, eosinofilia periférica e asma.É uma síndrome rara, de etiologia desconhecida e que afeta ambos os géneros e todos os grupos etários.Os doentes com SCS geralmente apresentam boa resposta à terapêutica com glucocorticoides, embora as recidivas sejam frequentes após a sua suspensão. O diagnóstico e terapêutica atempada levam geralmente a um bom prognóstico, com uma sobrevivência de 90% um ano após o diagnóstico.Neste artigo é apresentada uma breve revisão da SCS, com particular atenção ao diagnóstico, terapêutica e progressos recentes nesta área.De seguida, os autores apresentam e discutem as características clínicas, laboratoriais e imagiológicas de quatro doentes internados num Serviço de Medicina Interna com este diagnóstico. O tratamento instituído, as respostas observadas e o seguimento dos casos são também descritos. Abstract: Churg-Strauss syndrome (CSS) is a systemic necrotizing vasculitis of the small and medium vessels, associated with extravascular eosinophilic granulomas, peripheral eosinophilia and asthma.This is a rare syndrome of unknown etiology, affecting both genders and all age groups.CSS patients usually respond well to steroid treatment, although relapses are common after it ends. Timely diagnosis and treatment generally lead to a good prognosis with a 90% survival rate at one year.A brief review of CSS is presented, with particular attention to diagnosis, therapy and recent developments in this area.The authors then report and discuss the clinical, laboratory and imaging characteristics of four patients admitted to an Internal Medicine Department with this diagnosis. The treatment, response and follow-up of the cases are also described. Palavras-chave: Síndrome de Churg-Strauss, Vasculite, Revisão, Casuística, Keywords: Churg-Strauss syndrome, Vasculitis, Review, Case series