학술논문

长QT间期综合征病儿植入心律转复除颤器1例并文献复习 / APPLICATION OF IMPLANTABLE CARDIOVERTER-DEFIBRILLATOR IN CHILDREN WITH LONG-QT SYNDROME: A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
Document Type
Academic Journal
Source
精准医学杂志 / Journal of Precision Medicine. 34(2):113-121
Subject
QT延长综合征
除颤器,植入型
基因
突变
序列分析
儿童
青少年
Language
Chinese
Abstract
目的 探讨植入型心律转复除颤器(ICD)在长QT间期综合征(LQTS)儿童中的应用.方法 对2018年8月我院小儿心脏科收治的1例LQTS病儿的临床资料及诊治过程总结分析,并行相关文献复习.结果 病儿入院后心电图显示QTc为580 ms,抽搐时心电监护显示尖端扭转性室性心动过速、心室颤动并发生心脏骤停,临床诊断为LQTS;行基因检测提示存在KCNH2基因c.1841C>T(p.A614V)杂合变异,明确诊断为2型LQTS.因病儿曾发生心脏骤停,在应用普萘洛尔基础上,植入ICD作为心脏性猝死二级预防措施.迄今随访6个月,未再发生心脏事件.结论 ICD植入可作为存在心脏骤停病史的LQTS病人有效的二级预防措施.