부산대학교 도서관

Zusammenfassung: Das pulmorenale Syndrom ist ein internistischer Notfall, der unbehandelt mit einer hohen Letalität einhergeht. Die häufigsten Ursachen sind die ANCA-assoziierten Vaskulitiden – unter diesen am häufigsten die Wegener-Granulomatose und die mikroskopische Polyangiitis – und das Goodpasture-Syndrom. Nach primärer respiratorischer und hämodynamischer Stabilisierung der Patienten ist eine schnelle Diagnose unter Berücksichtigung vieler Differenzialdiagnosen wichtig, um unverzüglich eine adäquate Therapie einleiten zu können. Hilfreich sind hier neben einer gezielten Anamnese und Untersuchung die Bestimmung von Autoantikörpern sowie Bildgebung und Bronchoskopie, außerdem sollte eine Nierenbiopsie erfolgen. Der diagnostische Wert einer Lungenbiopsie ist bisher nicht belegt. Die Therapie basiert im Wesentlichen auf einer aggressiven Immunsuppression und der Plasmapherese.