부산대학교 도서관

İzole adrenokortikotropik hormon (ACTH) eksikliği, hipokortizoleminin nadir görülen ve sıklıkla lenfositik hipofizit ile ilişkili bir nedenidir. Otoimmün miyelofibrozis, diğer bir nadir otoimmün hastalık olup, kemik iliği fibrozisine yol açar. Burada, sık karşılaşılan şikayetlerle (halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı ve müphem ağrılar) ve anemi bulgularıyla başvuran ve bu iki nadir otoimmün hastalıklarla (otoimmün hipofizit ve otoimmün miyelofibrozis) teşhis alan bir olguyu takdim ediyoruz. Otuz dört yaşında erkek hasta halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı ve yaygın kas-iskelet ağrıları ile başvurdu. Laboratuvarda hafif normokrom normositer anemi saptandı. İleri tetkiklerde kemik iliği fibrozisi saptandı. Dünya Sağlık Örgütü Sınıflaması'na göre olgunun bulguları pimer miyelofibrozis tanısı koymak için yeterli koşulları sağlamıyordu. Hafif anemi ile hastanın tüm bulguları izah edilemediğinden, ayrıntılı incelemeler yapıldı ve ölçülemeyecek düzeyde düşük ACTH düzeyi ile hipokortizolemi saptandı. İnsülin-hipoglisemi testi yapıldığında ACTH ve kortizol yanıtının yetersiz olduğu gözlendi. Sella MR görüntülemede lenfositik hipofizitin tipik bulguları mevcuttu. Hastaya düşük-dozda glukokortikoid yerine koyma tedavisi başlandı. Bu tedaviyle hastanın bütün şikayetlerinde belirgin azalma oldu ve anemi düzeldi. Sonuç olarak, halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, sırt ağrıları, anemi gibi şikayet ve bulgularla başvuran bir hastada ayırıcı tanıda hipokortizolemi akılda tutulmalıdır. Olguda, izole ACTH eksikliği saptanırsa, en olası tanı lenfosittik hipofizittir. Böyle bir olguda, diğer endokrin ve endokrin-dışı otoimmün hastalık olasığı artmıştır. Burada, lenfositik hipofizit ve otoimmün miyelofibrozisin bir arada olduğu ilk olguyu sunmaktayız. [ABSTRACT FROM AUTHOR]