부산대학교 도서관

Introduction La maladie associée aux immunoglobulines (Ig)G4 (MAG4) est une entité fibro-inflammatoire rare qui peut toucher tous les organes de manière hétérogène. Toutefois, l’atteinte osseuse est extrêmement rare. Nous décrivons une atteinte vertébrale se présentant sous forme de pseudotumeur inflammatoire. Observation Une patiente caucasienne de 31 ans s’était présentée avec un tableau de névralgie brachiale droite mal systématisée associée à une douleur du rachis thoracique, amplifiée par la palpation de la vertèbre T3, et évoluant depuis 3 ans. L’état général était conservé et la patiente était apyrétique. Il n’y avait pas de manifestation glandulaire. Il n’était pas noté de comorbidité, ni d’antécédent notable. Sur le plan biologique, il existait un syndrome inflammatoire (CRP à 41 mg/L) et l’hypergamma-globulinémie était polyclonale. La numération formule sanguine était normale. Une hypocomplémentémie était observée. Le reste du bilan immunologique et infectieux était non informatif. L’imagerie par résonance magnétique du rachis cervico-dorsal objectivait un syndrome de masse du bord latéral droit de la vertèbre T3, d’aspect hétérogène – en hyposignal T1 et T2 – et qui prenait le contraste. Une infiltration des parties molles adjacentes comblait le trou de conjugaison. Le bilan d’extension par tomographie par émission de positons au [18F]-FDG (TEP-TDM) non seulement montrait le caractère hyper-fixant de cette lésion mais identifiait une masse spiculée parenchymateuse pulmonaire hyper-métabolique, de 23 mm de diamètre, au lobe moyen. L’analyse histologique des biopsies de la masse fibreuse para-vertébrale et de la lésion pulmonaire trouvait un infiltrat lympho-plasmocytaire dense associé à une fibrose collagénique, des lésions de phlébite oblitérante et d’artérite au niveau des foyers inflammatoires. L’analyse bactériologique comprenant une recherche de mycobactérie était négative. L’immuno-histochimie identifiait des plasmocytes IgG4+ au sein de la fibrose à plus de 50/champ à fort grossissement (× 400). Le ratio IgG4/IgG totales était de 20 %. Une élévation significative des IgG4 plasmatiques (109 mg/dL) était secondairement retrouvée. L’ensemble du tableau clinico-biologique et les éléments anatomo-pathologiques permettaient de poser le diagnostic de MAG4 selon les critères de 2009 du Comité de Recherche Japonais. À 1 mois de l’initiation de la corticothérapie, la patiente était en rémission clinique complète. La TDM de contrôle documentait, à 1 an du diagnostic, la régression complète des lésions. Discussion La MAG4 est une entité fibro-inflammatoire caractérisée par des tuméfactions, un infiltrat lympho-prolifératif dense, riche en plasmocytes IgG4, une fibrose storiforme et, fréquemment, une élévation des concentrations sériques d’IgG4. L’atteinte osseuse est une présentation que rarement décrite au cours des MAG4. La plupart des descriptions concernent des localisations cérébrales avec pachyméningite ou associées à des manifestations glandulaires. À notre connaissance, il n’est rapporté qu’un seul autre cas de pseudotumeur de localisation extra-cérébrale et s’étant développé sous le périoste [1] . A contrario, les lésions fibreuses para-vertébrales et les pseudotumeurs pulmonaires sont bien plus fréquemment décrites et appartiennent classiquement au spectre des MAG4. L’atteinte fibrosante para-vertébrale pourrait même être une des expressions les plus fréquentes de la pathologie [2] . L’approche diagnostique est complexe et la maladie est souvent évoquée sur des tuméfactions concernant un ou plusieurs organes en absence de cause néoplasique ou infectieuse. Les anomalies biologiques sont trop peu spécifiques pour poser le diagnostic. L’étude histologique est cruciale et permet d’éliminer une étiologie néoplasique. L’imagerie fonctionnelle par TEP-TDM permet de faire le bilan lésionnel et peut être un bon outil de suivi de la réponse au traitement de ces lésions généralement cortico-sensibles [3] . L’exérèse totale de la lésion osseuse, quand elle est possible, permettrait la guérison [1] . L’association d’atteintes multiples anatomiquement proches soulève la question d’un facteur précipitant local. Conclusion L’atteinte osseuse dans la MAG4 est une entité extrêmement rare et peu décrite. Elle peut être isolée mais est associée, le plus souvent, à d’autres lésions du « spectre MAG4 ». Cette manifestation élargit encore un peu plus le champ des atteintes potentielles de la MAG4. [ABSTRACT FROM AUTHOR]