부산대학교 도서관

Introduction Les encéphalites d’origine dysimmunitaires sont fréquentes mais actuellement sous diagnostiquée. Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté dans un contexte d’orage inflammatoire des troubles comportementaux et une épilepsie révélateurs d’une encéphalite à anti-LGI1. Observation Un patient de 48 ans était admis pour une dyspnée fébrile dans les suites d’une chirurgie thoracique (lobectomie inférieure droite un mois auparavant pour un nodule hypermétabolique dont la biopsie retrouvait un granulome aspécifique). Ses antécédents étaient : troubles dysthymiques séquellaires d’un AVP (carbamazépine et paroxétine), hyperéosinophilie résolutive après traitement antiparasitaires probabiliste (6 mois auparavant). Le bilan initial concluait à une pleurésie enkystée, d’évolution favorable après drainage chirurgical et antibiothérapie. Une douleur rachidienne dorsale haute survenue spontanément faisait réaliser un scanner et une IRM qui retrouvait des fractures-tassements ostéoporotiques de T4 à T12. Le bilan lésionnel était sans particularité avec notamment un PET-TDM sans foyer hypermétabolique à distance de la pleurésie enkystée et une scintigraphie osseuse sans hyperfixation. Il présentait simultanément des troubles comportementaux fluctuants à type de désinhibition, persévération, écholalie, spasmes facio-brachiaux, troubles mnésiques, anosognosie, lenteur idéo-motrice. Devant ce tableau associant un granulome aspécifique pulmonaire, une pleurésie enkystée, des fractures vertébrales multi-étagées, des troubles neuropsychiatriques la recherche s’orientait en premier lieu vers une pathologie systémique. Les explorations infectiologiques, néoplasiques, métaboliques, dysimmunitaires et auto-inflammatoires ne retrouvaient qu’une séroconversion toxoplasmique récente et un SIADH. L’IRM cérébrale était normale ; l’EEG retrouvait des ondes lentes bi frontales en bouffées. L’analyse du LCR retrouvait une hyperprotéinorachie minime à 0,5 g/L et une synthèse intrathécales d’IgG. La 18FDG-TEP cérébrale mettait en évidence un hypermétabolisme bistriatal et mésio-temporal droit, associé à un hypométabolisme cortical diffus, très évocateurs d’une encéphalite dysimmunitaire. La recherche d’anticorps anti-VGKC de type LGI-1 était positive. Après échec de 2 cures d’immunoglobulines intraveineuses, l’évolution du patient fut favorable sous cyclophosphamide sur le plan épileptique, psychiatrique et cognitif. Discussion Les encéphalites dysimmunitaires associent épilepsie, troubles cognitifs, psychiatriques, et mouvements anormaux, parfois un SIADH (anti-LGI-1). Leur fréquence a été revue à la hausse et elles sont actuellement mieux reconnues grâce à la mise en évidence d’anticorps spécifiques dans le sang et le LCR. Les imageries classiques (IRM, scanner) sont souvent normales. L’atteinte limbique est mise en évidence grâce à la 18FDG-TEP cérébrale. Le diagnostic est confirmé par la présence d’un anticorps anti-neuronal [1] . On différencie les anticorps à cible membranaire (anti-NMDA et VGKC dont LGI-1), moins paranéoplasiques, de pronostic plus favorable après traitement (corticoïdes, Ig IV, cyclophosphamide, rituximab), des anticorps intracellulaires neuronaux (anti GAD, Hu, Ma2, CV2/CRMP5, Amphyphysine), plus souvent paranéoplasiques (séminones, thymomes, cancers bronchiqu [ABSTRACT FROM AUTHOR]