부산대학교 도서관

Dizinde klasik akçaağaç şurup idrar hastalarında karaciğer nakli yapılmış olgular bildirilmiştir. Nakil sonrası hastaların dallı zincirli alfa- ketoasid dehidrojenaz enzim aktivitesi artabilmekte ve çoğunlukla protein kısıtlı tıbbi beslenme tedavisine gereksinim duyulmamaktadır. İlk olgumuz, iki buçuk yaşında erkek hasta olup, düzenli tedaviye rağmen sık gelişen ketozis atakları ve epileptik nöbetler, ikinci olgumuz ise 11 aylık erkek hasta yine düzenli tedaviye rağmen sık gelişen ketozis atakları nedeni ile kliniğimize başvurdu. Her iki hastamıza da canlı vericiden karaciğer nakli yapıldı. İzleminde protein kısıtlı beslenme tedavisi gereksinimleri ortadan kalkan hastalarımızın bilişsel işlevlerinde gerileme gözlenmedi. Klasik akçaağaç şurup idrar hastalığı olan hastalarımızın karaciğer nakli sonrası serbest diyete rağmen plazma dallı zincir aminoasit düzeylerinin normal seyrettiğini ve hastaların bilişsel işlevlerinde kötüleşme olmadığını göstermek amacı ile bu olguları sunmak istedik. [ABSTRACT FROM AUTHOR]