부산대학교 도서관

Introduction Le myélome multiple (MM) avec hyperprotidémie majeure peut être accompagné de troubles de coagulation. Si le syndrome de Willebrand acquis est classiquement décrit, les anticorps antithrombine sont moins fréquents. Les troubles de l’hémostase régressent parallèlement à l’obtention d’une réponse à la chimiothérapie. Nous rapportons trois observations de MM avec anticorps antithrombine symptomatiques. Observation Cas n o 1. - On découvre un anticorps antithrombine heparin-like chez une femme de 71 ans suivie pour une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. L’évolution est marquée par une progression vers un MM à IgG symptomatique, avec majoration des troubles de l’hémostase : TCA 53/31 s, Temps de thrombine (TT) 163/20 s. On débute une chimiothérapie par alkéran, prednisone, bortézomib. On obtient une réponse partielle stable après 12 cycles et correction partielle du TCA à 38 s et du TT à 74 s, avec manifestations hémorragiques vaginales entre les 9 e et 10 e cures. Une prothèse de genou est posée sans complication hémorragique en dehors d’un support transfusionnel de 3 culots globulaires. La patiente rechute à 8 mois, avec ascension du TCA à 44 s et du TT à 128 s. On initie une chimiothérapie par lénalidomide et dexaméthasone avec une prophylaxie par antiagrégants plaquettaires malgré la présence de l’anticorps. L’évolution est actuellement favorable avec une réponse partielle stable après 4 cures, absence de complication hémorragique et correction du TCA à 32 s et du TT à 52 s. Cas n o 2.- On découvre un MM à IgG avec plasmocytome médiatinal et anticorps antithrombine heparin-like type glycosaminoglycane (TCA à 76 s, TT > 180 s) chez un patient de 70 ans. On instaure une chimiothérapie par alkéran, prednisone, thalidomide. Notons une thrombose veineuse profonde (TVP) à 10 jours de la première cure. Après 5 cures, on observe une réponse partielle stable avec régression du plasmocytome et régression du TCA à 55 s et du TT à 28 s. Il rechute à la 10 e cure, avec réapparition de l’anticorps symptomatique (nouvelle TVP). On débute un traitement par lenalidomide et dexaméthasone associé à une prophylaxie par antiagrégants plaquettaires. L’évolution est marquée par la nouvelle survenue d’une TVP, l’obtention d’une maladie stable et la diminution des troubles de l’hémostase. Après 5 cures, le patient rechute à l’état leucémique avec ascension du TCA à 75 s et du TT à 29 s. Il décède avant la fin de la 1 re cure de bortézomib et dexaméthasone. Cas n o 3.- On diagnostique une leucémie à plasmocytes avec pic monoclonal en IgA chez une femme de 62 ans, avec syndrome hémorragique important. On initie une chimiothérapie par bortézomib, adriblastine, dexaméthasone alternant avec bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone. Entre les 2 cures, on note la persistance du syndrome hémorragique, la progression de la maladie (ascension du pic de 28 % et majoration de la plasmocytose sanguine), l’apparition de troubles de la coagulation liés à un effet antipolymérase (TCA à 51 s, TT à 46 s). La patiente décède avant la 3 e cure. Discussion Il existe dans le MM des troubles de coagulation liés à des anticorps antithrombine qui sont peu décrits et évoluent parallèlement à la réponse à la chimiothérapie. Ils sont symptomatiques sur le versant hémorragique ou thrombotique. En cas d’indication d [ABSTRACT FROM AUTHOR]