부산대학교 도서관

Wprowadzenie. Hipogammaglobulinemia u niemowląt i małych dzieci jest zaburzeniem o złożonej patogenezie oraz zróżnicowanej manifestacji klinicznej i rokowaniu. Defekt wytwarzania przeciwciał jest efektem działania różnych zewnątrz- i wewnątrzpochodnych czynników prowadzących do zaburzenia homeostazy limfocytów krwi obwodowej. Cel. Zasadniczym celem pracy było dokładniejsze poznanie patomechanizmu hipogammaglobulinemii u niemowląt i małych dzieci. Celem dodatkowym przeprowadzonej analizy immunofenotypowej subpopulacji limfocytów B we krwi obwodowej było określenie jej przydatności diagnostycznej i zastosowania w aspekcie prognozowania przebiegu zaburzeń wytwarzania przeciwciał. Materiał i metody. U 22 dzieci z hipogammaglobulinemią w zakresie IgG z lub bez niedoboru innych izotypów immunoglobulin, w wieku od 8 do 61 miesięcy (średnia 26 miesięcy, mediana 23 miesiące), chorujących na infekcje układu oddechowego, przeprowadzono analizę immunofenotypową różnicowania limfocytów B krwi obwodowej. Wyniki. Nie stwierdzono w badanej grupie dzieci zaburzeń różnicowania prekursorów limfocytów B na etapie limfopoezy szpikowej. We krwi obwodowej wykazano zwiększenie wartości względnej limfocytów B przejściowych u 13 spośród 22 dzieci (59%), istotnie częściej u dzieci z defektem wytwarzania immunoglobulin G i A (p=0,039) oraz zwiększenie wartości względnej plazmablastów u 16 dzieci (73%). Wnioski. Hipogammaglobulinemia u niemowląt i małych dzieci związana jest z zaburzeniami dojrzewania subpopulacji limfocytów B krwi obwodowej. Analiza immunofenotypowa pozwala na wykluczenie defektów różnicowania prekursorów w szpiku kostnym i identyfikację zaburzeń dojrzewania limfocytów B krwi obwodowej i stąd powinna być niezbędnym elementem immunodiagnostyki niedoborów wytwarzania przeciwciał. [ABSTRACT FROM AUTHOR]