학술논문
Sodium 4-phenylbutyrate reduces myofiber damage in a mouse model of Duchenne muscular dystrophy.
Document Type
Article
Source
Subject
*ANIMAL experimentation
*BIOLOGICAL models
*DUCHENNE muscular dystrophy
*EXERCISE tests
*MACROPHAGES
*RESEARCH methodology
*MICE
*MUSCLE contraction
*MUSCLES
*PLACEBOS
*PROBABILITY theory
*RESEARCH funding
*SODIUM compounds
*STAINS & staining (Microscopy)
*T-test (Statistics)
*TISSUE culture
*TORQUE
*SEVERITY of illness index
*CARBOCYCLIC acids
*DATA analysis software
*DESCRIPTIVE statistics
*DISEASE complications
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Language
ISSN
1715-5312
Abstract
Dans cet article, on effectue une étude préclinique avec groupe placebo pour vérifier si le sodium 4-phénylbutyrate (« 4PB ») peut réduire les lésions myofibrillaires dues à la contraction chez la souris mdx, un modèle de la maladie de Duchenne de Boulogne (« DMD »). Soixante-douze heures après des contractions pliométriques, 4PB suscite une augmentation significative du moment de force contractile, diminue la lésion myofibrillaire et l'infiltration des macrophages. En conclusion, 4PB, approuvé par Santé Canada (Pheburane) et FDA (Buphenyl) pour le traitement des troubles du cycle de l'urée, pourrait modifier la gravité de la maladie chez les patients aux prises avec la DMD. [Traduit par la Rédaction] [ABSTRACT FROM AUTHOR]