학술논문
Testislerde kitle ile başvuran testiküler ve intraabdominal adrenal rest tümörlü bir konjenital adrenal hiperplazi olgusu.
Document Type
Article
Source
Subject
*TUMORS
*ADRENOGENITAL syndrome
*HYPOGLYCEMIA
*ENZYMES
*ADRENAL diseases
*
*
*
*
Language
Turkish
ISSN
1302-0471
Abstract
Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) steroid sentezindeki bozukluk sonucu oluşur. Olguların % 90'ından fazlasında 21-hidroksilaz enzim eksikliği vardır. 21-hidroksilaz eksikliğinin üç faklı klinik formu vardır. Bunlar tuz kaybettiren, basit virilizan ve klasik olmayan tiplerdir. Enzim eksikliği nedeni ile steroid sentezi azalır ve adrenokortikotropik hormon (ACTH) düzeyi artar. Tüm adrenal korteks kaynaklı hücreler çoğalır. KAH'lı erkek hastaların % 8.2'sinde testiküler tümör bulunur. Genellikle bilateraldir ve tedavi almayan hastalarda görülür. Fonksiyonel ve morfolojik olarak adrenal dokuya benzediği için testiküler adrenal rest tümör (TART) olarak isimlendirilir. 20 yaşında erkek hasta bilateral testiküler kitle ile başvurdu. Özgeçmişi puberte prekoks ile uyumlu olarak değerlendirildi. Yapılan tetkikleri sonucu semptomatik olmayan hipoglisemi saptandı. Yapılan ileri tetkikleri sonucu primer adrenal yetersizlik ve bilateral adrenal hiperplazi, intraabdominal ve testiküler kitleler saptandı. Steroid replasman tedavisi sonrası bilateral orşiektomi ve unilateral adrenalektomi ve adrenal bez komşuluğundaki kitle eksizyonu operasyonları uygulandı. [ABSTRACT FROM AUTHOR]