부산대학교 도서관

Anjiyomiyolipom (AML) perivasküler epitel hücre tümörleri olarak adlandırılan bir tümör ailesinin üyesidir. Renal AML, tüberoz skleroz (TSC) veya pulmoner lenfanjiyoleiomiyomatozis (LAM) ile birlikte görülebildiği gibi, sporadik olarak her ikisi olmadan da ortaya çıkabilir. Renal AML otopside %0,3 ile %2,1 oranında saptanmaktadır. AML'lerin %80'i sporadiktir ve herhangi bir genetik sendromla ilişkileri yoktur. AML'lerin iki histolojik tipi bulunmaktadır; klasik ve epiteloid tip. Klasik AML'ler benign seyrederken epiteloid tip seyrek de olsa malign transformasyon gösterebilmektedir. Renal AML'lerde ana risk hamilelerde daha sıklıkla gözlenebilen, Wunderlich Sendromu olarak bilinen retroperitoneal kanamadır. Sporadik AML tanısı görüntüleme yöntemleri ultrason, bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans ile konulabilmektedir. Görüntüleme yöntemleri ile AML tanısı konulamadığında iğne biyopsisi gerekebilir. Yapılabilecek müdahaleler nefron koruyucu cerrahi (NKC), selektif renal arter embolizasyonu, radyofrekans ablasyonu ve total nefrektomiyi içerir. Dört cm'den büyük çaplı renal AML'lerde damarlanması fazla olan veya eşlik eden 5 mm ve üzeri anevrizması olanlarda spontan kanama riski nedeni ile profilaktik cerahi önerilmektedir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]