학술논문
Gaucher Disease for Hematologists.
Document Type
Article
Author
Source
Subject
*GAUCHER'S disease treatment
*HEMATOLOGY
*GAUCHER'S disease
*PHYSICIANS
*SYMPTOMS
*
*
*
*
Language
ISSN
1300-7777
Abstract
Gaucher hastalığı (GH) nadir görülen kalıtsal bir lizozomal depo hastalığıdır. Gaucher hastaları sıklıkla geç tanı alırlar. Erken teşhis; uygun tedaviye başlamak, komplikasyonları ve hastalığın ilerlemesini önlemek için önemlidir. Splenomegali, anemi ve trombositopeni GH'de en sık görülen bulgulardır, bu nedenle çoğu hasta başlangıçta hematologlara sevk edilir. Türk Hematoloji Derneği 2015 yılında "Nadir hematolojik hastalıklar alt komitesini" kurmuştur. Alt komitenin ana amaçlarında biri Türkiye'deki hematologların nadir görülen hastalıklar konusunda bilinçlendirilmesi ve eğitimlerinin artırılması olmuştur. Bu derleme, hematologlar için GH'nin klinik özellikleri, patofizyolojisi ve tedavi seçeneklerine bir bakış sunmaktadır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]