부산대학교 도서관

Macroglobulinemia Waldenström (MW) este o malignitate clonală cu grad scazut de diferențiere histologică a limfoplasmocitelor medulare de tip B, cu producție de imunoglobuline M (IgM), având un prognostic rezervat. Manifestările clinice cuprind anemie, trombocitopenie, heptosplenomegalie, limfadenopatie și sindrom de hipervâscozitate. Raportăm cazul unui pacient de 42 de ani, care s-a prezentat pentru scădere ponderală involuntară. Diagnosticul de MW a fost stabilit în baza examinărilor morfologice și imunohistochimice ale măduvei osoase, coroborate cu nivele serice crescute ale IgM. S-a inițiat chimioterapie cu ciclofosfamidă, bortezomib, dexametazonă, la care s-a adăugat, 4 luni mai tâziu, rituximab. După 5 luni de tratament, pacientul a prezentat recădere hematologică, sindrom de hiperviscozitate și insuficiență renală acută. Ecocardiografia a relevat dilatarea ventriculului drept, cu scăderea funcției sistolice globale și hipertensiune pulmonară severă, cu prezervarea volumelor și a funcției sistolice a ventriculului stâng. În ciuda tratamentului medicamentos maximal, pacientul a decedat în ziua a șasea de spitalizare. Particularitatea cazului este reprezentată de evoluția galopantă a unei neoplazii hematologice rare, la un pacient tânîr, fără factori de risc sau istoric cardiovascular, care a manifestat cardiotoxicitate tardivă cu afectare izolată de ventricul drept, în pofida schemei chimioterapice maximale și a abordării multidisciplinare. [ABSTRACT FROM AUTHOR]