부산대학교 도서관

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) et les leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC) sont des hémopathies myéloïdes fréquemment associées à des manifestations auto-immunes et inflammatoires. L'anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds (wAHAI) est une maladie auto-immune rare, à la morbi-mortalité importante. À ce jour, il n'existe pas d'étude s'attachant à décrire les caractéristiques des patients présentant une wAHAI satellite d'un SMD/LMMC. On ne sait pas si les wAHAI satellites des SMD/LMMC ont un phénotype clinicobiologique particulier, ni si la réponse au traitement diffère de celles des wAHAI primaires. De même, l'impact pronostique de la survenue d'une wAHAI sur l'évolution de l'hémopathie myéloïde sous-jacente n'est pas connu (notamment en termes de progression du SMD, de transformation en LAM ou de décès). Nous avons réalisé une étude nationale multicentrique rétrospective au sein de 17 centres hospitaliers français. Les critères d'inclusion étaient : âge > 18 ans, une wAHAI (définie par une Hb < 12 g/dL + haptoglobine basse + TDA positif IgG ou IgG + C3d), un SMD/LMMC selon les critères OMS 2016 et un délai maximal de 5 ans entre les 2 diagnostics si l'AHAI précédait le SMD. Les critères d'exclusion étaient : AHAI autre qu'à Ac chauds, présence d'une autre cause d'AHAI secondaire, présence d'une autre cause d'hémolyse. Les syndromes d'Evans étaient acceptés si les critères précédents étaient respectés. Trente patients avec une wAHAI satellite d'un SMD/LMMC ont été inclus (âge moyen 76 ans, 47 % de femmes). L'AHAI était antérieure, synchrone et postérieure au SMD dans 17 %, 27 % et 56 % des cas respectivement. Les taux moyens d'Hb et de réticulocytes au diagnostic étaient de 7,3 g/dL (±1,4) et 216 G/L (±126), respectivement. Trente-sept pour cent des patients avaient un syndrome d'Evans. Les LMMC représentaient 20 % des hémopathies. Le score IPPS-R au diagnostic était ≤ 3,5 chez 80 % des patients. Des mutations myéloïdes somatiques ont été retrouvées chez 91 % des patients testés (VAF moyenne 41 %). La durée moyenne de suivi était de 35 mois. Cent pour cent des patients ont été traités par une corticothérapie en 1re ligne : 83 % des patients y ont répondu initialement ; parmi eux, 70 % étaient corticodépendants et 20 % ont rechuté. Soixante-treize pour cent ont reçu du rituximab : 95 % ont répondu initialement et 27 % ont rechuté. L'évolution a été marquée par 77 % d'infections sévères (antibiotiques IV ou hospitalisation ou décès), 25 % de thromboses, 2 transformations en LAM (6,6 %) et par plus d'un tiers de décès (11/30, 37 %). Les wAHAI satellites des SMD/LMMC ont une présentation clinique similaire aux wAHAI primitives, s'intègrent fréquemment (dans environ un tiers des cas) dans un syndrome d'Evans et accompagnent plutôt des SMD/LMMC de bas risque, qui semblent rarement évoluer vers la LAM. Les taux de réponses aux traitements de 1re et de 2e ligne sont superposables à ceux des wAHAI primitives. Enfin, elles sont associées à un risque important d'infections sévères et de décès toutes causes confondues. Une étude comparative avec des témoins appariés (AHAI primitives et SMD/LMMC seuls) est en cours ; ses résultats seront disponibles prochainement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]