부산대학교 도서관

Introduction La choriorétinopathie de type Birdshot (ou BSRC) est une uvéite rare d’origine auto-immune associée à la présence du gène HLA A-29 . Sa prévalence totale est de 0,1–0,6/100 000. L’évolution de la maladie se fait vers la chronicité, et l’engagement du pronostic fonctionnel oculaire, rendent nécessaire un traitement immunosuppresseur. Le traitement et ses modalités sont mal codifiés. Nous rapportons l’expérience et le suivi de notre centre tertiaire. Résultats Dix patients ont été inclus sur une période de 18 ans. Un seul patient a nécessité une corticothérapie seule sans rechute (suivi > 2 ans). Six patients ont bénéficié de 4 lignes de traitements et 3 de 5 lignes, avec un suivi moyen de 8,2 ans [2,7–17,4]. Un patient a présenté un début unilatéral avec une panuvéite gauche et une hépatite auto-immune. Des traitements immunosupresseurs comme le ciclosphosphamide, mycophénolate mofétil, azathioprine et des anti-TNF alpha ont été utilisés sans complication infectieuse notable. Les immunoglobulines polyvalentes ont montré une suspension de l’inflammation mais sans effet sur le long terme. L’azathioprine a du être arrêtée chez un patient pour une neuropathie périphérique. Notre expérience de l’utilisation du mycophénolate mofétil avec une durée de traitement de 42 mois [3,8–126,8], avec une épargne cortisonique efficace, 4,88 mg/jour [0–10], et un arrêt de traitement pour effet secondaire. Peu de complications spécifiques sont rapportées, un œdème maculaire cystoïde à la prise en charge initiale, et un à 1 an de l’initiation du traitement par corticoïde. Discussion L’évolution se fait vers la chronicité avec de nombreuses rechutes tardives. Les immunoglobulines polyvalentes semblent avoir un effet suspensif sans effet sur le long terme. Les traitements immunosuppresseurs permettent un contrôle de la maladie (2 œdèmes maculaires/10 patients en phase aiguë) au prix d’effets secondaires limités. Conclusion Le BSRC est une uvéite bilatérale chronique ponctuée de nombreuses rechutes, mais pouvant se déclarer par une panuvéite unilatérale. Un traitement corticoïde permet de contrôler l’inflammation mais notre expérience montre que des rechutes surviennent à plus d’un an, rendant nécessaire l’utilisation d’immunosuppresseurs dont la place est à codifier par de plus amples études. La place des anti-TNF dans l’arbre thérapeutique est à préciser. [ABSTRACT FROM AUTHOR]