부산대학교 도서관

Amaç: Skleroderma artmış kollajen üretimi ve fibrozis ile karakterize, otoimmun bağ dokusu hastalığıdır. Akciğer tutulumu morbidite ve mortalitenin en önemli nedenidir. Klinik çalışmalar tedavide immünsüpresif ajanlar üzerine odaklanmıştır. Geleneksel tedavilerle ile 5 yıl sağkalım %50'den azdır. Deri, akciğer ve diğer organlarda radyoterapiye bağlı ciddi akut ve geç komplikasyon riskinin yüksek olduğu hipotezi nedeniyle, radyoterapinin fibrozisi tetikleyerek sklerodermayı hızlandırabildiği bilinmekte ve tarihsel olarak mutlak veya göreceli bir kontrendikasyon olarak kabul edilmektedir. Ancak total vücut ışınlaması (TBI) ile birlikte immünoablasyon ve hematopoetik kök hücre nakli uygulanan klinik çalışmalar dermal fibrozisde azalma olduğunu göstermektedir. Bu bildiride merkezimizde kontrol edilemeyen skleroderma tanısı nedeniyle TBI ve OKİT uyguladığımız bir hasta sunulmaktadır. Gereç ve Yöntem: 46 yaş erkek hasta sarkoidoz tanısı ile izlenirken eklemlerde ağrı, şişlik, sertleşme ve öksürük yakınmalarıyla tetkik edilerek skleroderma tanısı kondu. Akciğer ve cilt tutulumu mevcuttu. Vücut ağırlığında bir yılda 40 kg kayıp, ağız-göz kuruluğu, disfaji, nefes darlığı, alopesi mevcut maske yüz görünümü, cilt kalınlığında artış (Rodnan cilt skoru 42), parmak ülserleri, yaygın hipo-hiperpigmente alanlar ve makinist el deformitesi vardı. El bilek, MKP, PIF eklemlerinde palpasyonla ağrı ve aktif/pasif hareket kısıtlılığı saptandı. Akciğerlerde solunum sesleri yaygın azalmıştı, periferik nabızları alınmıyordu. Hastaya romatoloji tarafından multihat immünsüpresif ajanlar uygulandı. Bu tedaviler altında hızlı hastalık progresyonu olması üzerine "tedaviye dirençli aktif skleroderma" kabul edilerek kemik iliği nakil ekibine devredildi ve hazırlık rejiminde TBI sonrası OKİT planlandı. SCOT protokolü kullanılarak CD34+ OKİT öncesi lenfoablasyon amacıyla günde iki kez 4 fraksiyonda toplam 8 Gy TBI uygulandı. İlk fraksiyon oturur pozisyonda iki yan sahadan uygulanırken kalan 3 fraksiyon yatar pozisyonda AP/PA TBI tekniği kullanılarak uygulandı. Akciğer ve böbrek dozları toksisiteyi önlemek amacıyla protokole uygun olarak 2 Gy ile sınırlı tutuldu. Bu amaçla hastaya özel kurşun bloklar BT üzerinden akciğer ve böbrekler konturlanarak hazırlandı. Böbreklerin sınırları ve lokalizasyonları ultrason ve port filmleri kullanılarak doğrulandı. Akciğer koruma bloklarının yerleşimi port filmleri ile doğrulandı. Bulgular: TBI ilişkili akut toksisite gelişmedi. Nakil sonrası 14. ay izleminde BFT normal, kollarda ve yüzdeki lezyonlarda belirgin azalma vardı, ellerde sklerodaktili ve deri sertleşmeleri devam ediyordu;ancak kavrama, nesnelere uzanma gibi ince motor hareketi gerektiren işlerde belirgin fonksiyonel iyileşme gösterdiği gözlendi (Rodnan cilt skoru 20/öncesi 42). Tedavi öncesine göre SFT de TBI ilişkili kötüleşme izlenmedi. Genel özbakım ve giyinme, yemek yeme, oturup kalkma, hijyen, yürüyüş, kavrama gibi günlük yaşam aktivitelerini değerlendiren yaşam kalitesi anketinde (HAQ-DI) nakil öncesine göre belirgin iyileşme vardı (HAQ Skoru öncesi 1.3-14. ayda 0.45). Sonuç: Progresyon gösteren ve kontrol altına alınamayan skleroderma hastalarında OKİT hastalık stabilizasyonu ve regresyonunu sağlayarak sağkalımı uzatabilir. Hazırlama rejiminde uygulanan düşük doz TBI yeterli akciğer ve böbrek koruması yapıldığında toksisiteyi arttırmamaktadır. Tarihsel bilgilerimizin tersi bir uygulama olan sklerodermada TBI uygulamasının geç toksisitesi ve sekonder kanser riskini değerlendirmek için uzun dönem izlem gereklidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]