부산대학교 도서관

Introduction La dysplasie fibromusculaire artérielle (DFM) est la principale cause d’HTA d’origine rénovasculaire chez l’enfant. Les troncs supra-aortiques (TSA) sont parfois concernés. Objectifs et méthodes Évaluer la prévalence et décrire l’atteinte des TSA chez des enfants ayant une sténose de l’artère rénale (SAR). Un questionnaire a été envoyé aux centres pédiatriques. L’évaluation de la prévalence de l’atteinte des TSA n’a été faite qu’à l’hôpital Necker sur la période 1985–2015. Résultats Dix-neuf patients ont été suivis dans 7 centres pour une HTA en rapport avec une SAR associée à une sténose des TSA. L’âge moyen au diagnostic était de 3,4 ans (10 jours-11 ans). L’HTA était le mode de révélation dans 7 cas (63 %). Chez 2 patients (37 %) la maladie est révélée par un accident vasculaire cérébral. La sténose est située sur l’artère rénale principale dans 15 cas (80 %) (10/15 unilatérale et 5/15 bilatérale). Quinze patients sur 19 (79 %) avaient une atteinte de l’artère carotide interne (7/15 atteinte isolée). Douze patients sur 19 (63 %) avaient une atteinte du polygone de Willis. Un aspect Moyamoya est associé dans 8 cas (42 %). Cinq patients sur 19 sont décédés, 4 fois par ischémie cérébrale (1/4 pendant une procédure anesthésique, 3/4 par instabilité hémodynamique durant la période postopératoire) et un patient est décédé d’infarctus du myocarde. À l’hôpital Necker parmi les 35 patients ayant une SAR, 14 (40 %) avaient une atteinte des TSA. Dix patients sur 14 (71 %) avaient une DFM isolée, 3/14 (22 %) une maladie de Takayasu et 1/14 (7 %) une neurofibromatose NF-1. Conclusions Le pronostique est défavorable chez les patients avec atteinte diffuse des artères intracrânienes. La pression artérielle doit être maintenue à un niveau relativement élevé spécialement au cours des procédures anesthésiques et en période post-opératoire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]