학술논문

L'érythroblastopénie et la myélofibrose primitive: association très rare (à propos d'un cas).
Document Type
Case Study
Source
Pan African Medical Journal. May-Aug2022, Vol. 42, p1-5. 5p.
Subject
*MYELOPROLIFERATIVE neoplasms
*BONE marrow
*MYELOFIBROSIS
*MOLECULAR biology
*RUXOLITINIB
*CYCLOSPORINE
Language
ISSN
1937-8688
Abstract
L'association de l'érythroblastopénie et la myélofibrose primitive est très rare. Nous présentons dans ce papier un cas inhabituel d'un patient âgé de 76 ans d'origine marocaine suivi depuis 2018 pour une érythroblastopénie idiopathique traitée initialement par la corticothérapie puis la ciclosporine. Deux ans plus tard, le patient rapporte l'installation de douleurs osseuses avec une splénomégalie. Un bilan comprenant le myélogramme, la biopsie ostéomédullaire et la biologie moléculaire a révélé une myélofibrose. Le bilan étiologique de la myélofibrose est revenu négatif concluant à la nature primitive. Le patient est mis sous ruxolitinib avec un support transfusionnel. L'évolution était favorable marquée par une amélioration de son état général, sa splénomégalie et du rythme transfusionnel. L'association de l'érythroblastopénie et d'un syndrome myéloprolifératif reste exceptionnelle et jusqu'à présent seulement quelques cas sont rapportés dans la littérature. [ABSTRACT FROM AUTHOR]