부산대학교 도서관

Amaç: Large granüler lenfositik (LGL) lösemi, periferik kan ve kemik iliğinin belirli bir alt grup lenfositlerce infiltrasyonu, sple-nomegali ve sitopeniler ile karakterize malign kİ ona 1 bir hastalıktır. Romatoid artrit gibi klinik bulgular ile romatoid faktör ve an-tinüklccr antikor pozitifliği saptanabilir. Olgu: 32 yaşında erkek hasta; 2008 yılında lökositoz nedeniyle hematolojiye başvurmuş kemik iliği biyopsisi nonnosellüler olarak raporlanınış ancak hasta takiplere gitmemiş. Mayıs 2017'de hastane başvurusunda beyaz küre 23x10 /pL olması üzerine yapılan periferik yaymada atipik lenfomonositoz gözlenmiş. Pcriferik fk>w: T-LCÎL (T hücreli large granüler lenfbsitik) lösemi ile uyumlu, CD7 ekspresyon kaybı, cd4/cd8 oranı: 6/91 'şeklinde ra-porlanınış. JAK-2 negatif olarak gelmiş. I Iasta ilaçsız takilıe alınmış. T-LCÎL lösemi ve romatolojik hastalıkların sık birlikteliği nedenime hasta tarafımıza konsülte edilmiş. I Iastanın sorgulamasında başka bilinen hastalığı yoktu. Uzun yıllardır eklem ağrısı olduğunu; ayaklar ve ellerde ağrısının yoğunlaştığını belirtti. Mekanik bel ağrısı mevcuttu. Sabah tutukluğu yoktu. Ağız-göz kuruluğu, halsizlik, yorgunluk mevcuttu. Fizik muayenede özellik yoktu. Laboratuvar sonuçlarında beyaz küre:21.2*103/pL, lenfosit 13.6*103 /pL, hb: 14.5 g/dl, plt: 367*103/pL, RF: (-), anti-CCP: (-), ANA:1/1000 granüler homojen, anti-Sm (+), anti-Sm/RNP: (+) koıııpleman değerleri üst sınırda tespit edildi. CRP: 13 ve eklem ağrıları da olan hastanın direkt grafilerinde özellik yoktu. I I asta bağ doku hastalığı olarak değerlendirildi ve tedavisi hidrok-siklorokin ve düşük doz prednizolon olarak planlandı. Sonuç: Large granüler lenfositlerden kaynaklanan LCîL lösemi (LCîL-L) nadir görülen bir lösemi türüdür. T-LCîL lösemi tüm LCîL-L olgularının %80-85'ini oluşturur. Sebebi bilinmemektedir. Matür post-timik T hücrelerinden köken aldığı düşünülmektedir. Çoğu hastada yavaş klinik gidiş vardır ve ortalama yaşam süresi 10 yılın üzerinde olduğundan, tanı anında tüm hastalarda tedavi endikasyonu yoktur. Tedavinin amacı semptomları en aza indirmektir. Immünsuprcsif tedavi semptomatik hastalarda başlangıç tedavisinin temel taşıdır. En olumlu sonuçlar düşük doz metotreksat, sildosporin veya sildofbsfamidin tek ajan veya prednisolon ile beraber kullanıldığında alınır. Bağ doku hastalıklarında hematolojik tutulum sık gözlenmektedir. Ayrıca primer hematolojik hastalıklar ile ro matiz mal hastalıkların eş zamanlı da görülebileceği akılda tutulmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]