학술논문
Sporadic Creutzfeldt-Jacob Disease: An 8-Year Experience from a Single Center in Turkey.
Document Type
Article
Author
Source
Subject
*CREUTZFELDT-Jakob disease diagnosis
*CREUTZFELDT-Jakob disease
*DIAGNOSTIC imaging
*MAGNETIC resonance imaging
*DESCRIPTIVE statistics
*SYMPTOMS
*
*
*
*
*
Language
ISSN
1300-0667
Abstract
Giriş: Sporadik Creutzfeldt-Jacob Hastalığı (sCJH) tanısı almış hastaların klinik, radyolojik ve elektrofizyolojik özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesini amaçladık. Yöntem: Ocak 2000- Aralık 2008 yılları arasında hastaneye yatırılan 8259 yetişkin hasta arasından 10 hasta (5 kadın, 5 erkek; ortalama yaş 45; yaş aralığı 40- 67 yıl) sCJH tanısı almıştı. Bulgular: Sekiz hastanın tanısı klinik belirti ve bulgular, radyolojik, elektroen- sefalografi (EEG) ve beyin omurilik sıvısı (BOS) tetkiklerinin sonuçları ile kondu. Diğer iki hastanın ek olarak patolojik tanıları da vardı. En sık belirti ve bulgular davranış problemleri, hareket bozuklukları, kognitif yıkım, miyoklonus, psikoz, fokal nörolojik defisit ve afazi idi. Dokuz hastanın EEG'sinde periodik keskin dalga deşarjları vardı. Yedi hastanın BOS incelemesinde 14.3.3 proteini saptandı. Beş hastanın kranyal magnetik rezonans görüntülemesinde her iki pulvinar çekirdeklerde sinyal artışı (pulvinar belirti) izlendi. Sekiz hastaya olası, iki hastaya kesin sCJH tanısı kondu. Tüm hastalar hastalık belirti ve bulgularının başlangıcından sonraki 24 ay içinde öldü. Tartışma: Hızlı ilerleyici demansiyel bulgularla başvuran hastalarda ihtimali tanılar arasında sCJH düşünülmelidir. Klinik ve radyolojik tetkik sonuçları tanı için yeterli olsa da CJH'nın geniş yelpazesi düşünüldüğünde olguların erken tanınması aşamasında hastalığın alt tiplerinin detaylı moleküler inceleme ile tanınması gerekli olabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]