부산대학교 도서관

La leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGLG) est la conséquence d'une prolifération clonale de lymphocytes cytotoxiques T ou NK dans le sang périphérique, la rate et la moelle osseuse. La manifestation la plus fréquente de la LGLG est la neutropénie, qui peut être source d'infections récidivantes. L'hétérogénéité des présentations cliniques est liée au large spectre de pathologies auto-immunes, au premier rang desquelles figure la polyarthrite rhumatoïde, et aux autres hémopathies qui peuvent être associées à LGLG, notamment une érythroblastopénie ou une aplasie médullaire. Les manifestations dysimmunitaires disparaissent en général avec le traitement de la LGLG en parallèle de la réponse hématologique, ce qui constitue un argument fort en faveur d'un lien pathologique entre les deux entités. Le faible taux de réponses et leur caractère souvent transitoire après les traitements de première ligne par immunosuppresseurs constituent un challenge thérapeutique. De nouveaux agents ciblés, dont certains sont actuellement approuvés dans les maladies auto-immunes, semblent être des stratégies thérapeutiques pertinentes pour traiter les patients atteints de LGLG, en ciblant les voies de signalisation clés identifiées dans la physiopathologie de la maladie, notamment la voie JAK-STAT. [ABSTRACT FROM AUTHOR]