부산대학교 도서관

Introducere. Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună cronică de etiologie necunoscută, caracterizată prin afectare multisistemică si evoluție potențial severă. Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP) este o complicație rară a LES, cu supraviețuire la 5 ani scăzută. Prezentarea cazului. Se prezintă cazul unei paciente în vârstă de 56 ani, diagnosticată în 1992 cu LES cu manifestări cutanate (eritem în vespertilio), articulare (poliartrită), serozitice (pleuro-pericardită masivă) și imunologice (Ac anti-ADNdc pozitivi, C3 scăzut), ignorată terapeutic o perioadă îndelungată. În 2010 acuză dispnee la eforturi medii și edeme gambiere, cu creșterea marcată a PAPs la ecocord. Este diagnosticată cu HTAP severă (confirmată prin cateterism cardiac drept) și se începe la Institutul Nasta tratament cu un blocant de receptor de endotelină (Bosentan) în combinație cu un agonist de prostaciclină (Selexipag). Din 2013, pacienta urmează tratament anticoagulant oral pentru fibrilație atrială permanentă. În 2015 este reîndrumată către clinica noastră, acuzând episoade recurente de ascită masivă cu puncții evacuatorii în cantități de cca. 6-9 l per puncție. După excluderea altor cauze de ascită, s-a considerat ca fiind secundară LES și s-a inițiat tratament cu Hidroxicloroquina (HHQ) și pulsterapie cu Metilprednisolon, sub care s-a obținut în următoarele luni remiterea ascitei. În prezent, control bun al LES fără recurența ascitei sub tratament cu HHQ și scăderea treptată până la oprire a dozelor de cortizon, iar HTAP este staționară. Concluzie. HTAP este o complicație rară a LES, la care se consideră că există un mecanism patofiziologic imun, pentru care se recomandă întărirea imunosupresiei, pe lângă tratamentul vasodilatator specific. [ABSTRACT FROM AUTHOR]