부산대학교 도서관

Introducción: la fibrosis quistica (FQ) es la enfermedad hereditaria mas frecuente en la poblacion caucasica. La mayor sobrevida alcanzada ha favorecido la aparicion de la enfermedad osea (EO) asociada, con el consiguiente aumento del riesgo de fracturas. Objetivo: evaluar la asociacion de la densidad mineral osea (DMO) con la funcion pulmonar y con la concentracion plasmatica de 25-hidroxivitamina D (25OHD) en ninos y adolescentes con FQ. Métodos: estudio transversal y multicentrico, de pacientes con FQ de entre cinco y 18 anos, clinicamente estables. Se evaluo peso, talla, desarrollo puberal, DMO y composicion corporal (DXA), funcion pulmonar (FEF25-75 y VEF1), 25OHD plasmatica e ingesta alimentaria y actividad fisica por encuestas. Se considero una diferencia significativa si p < 0,05. Resultados: ingresaron 37 pacientes, 51% con funcion pulmonar normal. Los DMO-z promedio en columna lumbar y cuerpo total sin cabeza fueron -0,4 y -0,5, respectivamente. El 27% tuvo un indice de masa libre de grasa (IMLG) < p3, el 89% tuvo niveles insufi cientes o defi cientes de 25OHD y el 78,4% tuvo defi cit de ingesta de calcio. No encontramos correlacion entre el DMO-z con la funcion pulmonar ni con la concentracion de 25OHD. Los pacientes con MLG < p3 tuvieron con mayor frecuencia DMO-z baja o en riesgo, en ambas localizaciones (p = 0,006 y p = 0,001 respectivamente). Conclusiones: aunque la mayoria de los pacientes tuvo una DMO y una funcion pulmonar normal, una alta proporcion de sujetos presentaron deficit de MLG, baja ingesta de calcio y deficit de 25OHD. La asociacion entre deficit de MLG y menor DMO revela la importancia de mejorar este factor para prevenir la enfermedad osea futura. [ABSTRACT FROM AUTHOR]