학술논문
Castleman Disease: A Multicenter Case Series from Turkey.
Document Type
Article
Author
Gündüz, Eren; Kırkızlar, Hakkı Onur; Ümit, Elif Gülsüm; Gülsaran, Sedanur Karaman; Özkocaman, Vildan; Özkalemkaş, Fahir; Candar, Ömer; Elverdi, Tugrul; Küçükyurt, Selin; Paydaş, Semra; Çeneli, Özcan; Karakuş, Sema; Maral, Senem; Ekinci, Ömer; İpek, Yıldız; Kis, Cem; Güven, Zeynep Tuğba; Akdeniz, Aydan; Celkan, Tiraje; Küçükdiler, Ayşe Hilal Eroğlu
Source
Subject
*PATIENT aftercare
*RESEARCH
*CASTLEMAN'S disease
*LYMPH nodes
*DESCRIPTIVE statistics
*EARLY diagnosis
*
*
*
*
*
Language
ISSN
1300-7777
Abstract
Amaç: Anjiyofolliküler lenf nodu hiperplazisi olarak da bilinen Castleman hastalığı (CH), nadir bir hastalık olup başlıca hiyalin vasküler ve plazma hücreli olmak üzere 2 histolojik alt tipi vardır. Hastalığın anatomik yayılımı ve tutulan lenf nodu bölgelerinin sayısına göre unisentrik (UCH) ya da multisentrik (MCH) olarak sınıflandırılır. Bu çok merkezli çalışmanın amacı bugüne kadar Türkiye'de tanımlanan tüm CH olgularını tanımlamak, ulusal bir veri tabanı oluşturarak CH'de erken tanı, tedavi ve takip sürecine katkı sağlamaktır. Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya lenf nodu ya da tutulan alandan yapılmış biyopsi sonucu CH olarak rapor edilen hem erişkin (n=130) hem de pediyatrik (n=10) hastalar dahil edildi. Hastaların demografik bilgileri, klinik ve laboratuvar özellikleri, görüntüleme bulguları, aldıkları tedaviler ve tedavi sonuçları geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: Dahil edilen 140 hastanın 69'u kadın, 71'i erkekti. Yetmiş üç hasta UCH, 67 hasta MCH olarak sınıflandırılmıştı. Yaş ortalaması UCH'de 39, MCH'de 47 yıl idi. Kadın hastalar UCH'de daha fazlaydı. Hem UCH hem de MCH için en sık histolojik alt tip hiyalin vaskülerdi. Asemptomatik hastalar UCH'de daha fazlaydı. Anemi, akut faz reaktanı yüksekliği ve hipoalbuminemi MCH'de daha sıktı. UCH'de en sık uygulanan tedaviler sırasıyla cerrahi eksizyon, rituksimab ve radyoterapiydi. Median 19,5 aylık takipte tüm UCH'li hastalar hayattaydı. MCH'de 1. basamak tedaviler metil prednizolon, R-CHOP, R-CVP ve rituksimab idi. Median 34 aylık takipte 13 MCH'li hasta kaybedilmişti. Sonuç: Çalışmamız Türkiye'deki CH hastalarının özellikleri ve tedavi yaklaşımlarını yansıtması açısından önemli olup hastalıkla ilgili farkındalığın arttırılması potansiyeline sahiptir. Tedavi verileri özellikle ülkemizde olduğu gibi siltuksimaba ulaşımı zor olan ülkelerde tedavi seçimi konusunda fikir verebilir. Kesin sonuçlar çıkarmak için büyük ölçekli prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]