부산대학교 도서관

Amaç: Polisitemia vera (PV), esansiyel trombositemi (ET) ve primer miyelofibrozu (PMF) içeren kronik miyeloproliferatif neoplaziler (KMPN), bir ya da birden fazla serinin klonal proliferasyonu ile karakterize Philadelphia kromozomu negatif olan malignitelerdir. Bu çalışmanın amacı, Türkiye'de KMPN'li hastaların demografik özellikleri, hastalık karakteristikleri, tedavi stratejileri ve yaşam oranlarını belirlemektir. Gereç ve Yöntemler: Türkiye'nin her yanından 9 merkez çalışmaya katıldı. Biz geriye dönük olarak ET'li 390, PV'li 213 ve PMF'li 105 hasta olmak üzere toplam 708 KMPN'li hastanın verisini değerlendirdik. Bulgular: JAK-2 mutasyonu PV'li hastaların %86'sında, ET'li hastaların %51,5'inde ve PMF'li hastaların %50,4'ünde pozitif bulundu. Tanıda tromboz ve kanama, PV'li hastaların sırasıyla %20,6 ve %7,5'inde, ET'li hastaların %15,1 ve%9'unda ve PMF'li hastaların %9,5 ve %10,4'ünde saptandı. Altı yüz sekiz hasta (%85,9) sitoredüktif tedavi almıştı. En sık kullanılan ilaç hidroksiüre (%89,6) idi. Lösemik ve fibrotik transformasyon sıklığı %0,6 ve %13,2 idi. 10 yıllık hesaplanan toplam sağkalım PV, ET ve PMF hastalarında sırasıyla %89,7, %85 ve %82,5 idi. 10 yıllık toplam sağkalım açısından ET, PV ve PMF hastalarında anlamlı fark yoktu. Sonuç: Sonuçlarımız, PMF hastalarının yüksek sağkalımı hariç literatürle benzerdir. Hidroksiüre ülkemizdeki en sık kullanılan sitoredüktif ajandır. Bizim çalışmamız, Türk KMPN hastalarının demografik özelliklerini, hastaların karakteristiklerini, tedavilerini ve sağkalım oranlarını yansıtmaktadır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]