부산대학교 도서관

Introduction L’atteinte neurologique périphérique (NP) de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA), ancien syndrome de Churg et Strauss, est la manifestation extra-pulmonaire la plus fréquente. Prenant habituellement la forme d’une mononeuropathie multiple (MM), son impact en termes de devenir à long terme est encore peu étudié. Nous rapportons les résultats d’une étude observationnelle multicentrique portant sur 101 EGPA. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude observationnelle rétrospective d’une cohorte historique d’EGPA diagnostiquées entre janvier 2003 et décembre 2011 sur les critères ACR 1990 dans 3 centres (Angleterre, France, Italie). Les patients ayant un diagnostic d’EGPA ont été identifiés grâce aux Programmes de médicalisation des systèmes d’information. Les données ont été recueillies dans les dossiers médicaux et censurées à la fin de la période d’étude, à la mort du patient ou à la date des dernières nouvelles. L’atteinte NP était évoquée sur des manifestations neurologiques motrices et/ou sensitives et confirmée par un électromyogramme. Le Five-Factor Score (FFS)-1996 a été évalué et le statut ANCA des patients précisé. Les survies globales et sans récidive ont été analysées par la méthode de Kaplan Meier et les sous-groupes comparés grâce à un test du Log Rank. Les séquelles neurologiques ont été définies comme tout symptôme neurologique persistant. Un modèle de régression logistique a été utilisé pour déterminer les facteurs prédictifs de séquelles neurologiques. Le Vasculitis Damage Index (VDI) a été calculé. Résultats Cent un patients atteints d’EGPA, 58 femmes et 43 hommes, ont été analysés. L’âge moyen au diagnostic était de 49,2 ans. Soixante patients étaient anglais (59,4 %), 23 français (22,8 %) et 18 italiens (17,8 %). Quarante-trois patients étaient ANCA-positifs (42,6 %) dont 88,4 % avaient une spécificité anti-MPO. Le FFS moyen était de 0,35 ; soixante-neuf patients avaient un FFS = 0 (69,7 %) et trente avaient un FFS≥1 (30,3 %). Dix-sept patients (16,8 %) présentaient un tableau de neuropathie périphérique longueur-dépendante. Une MM existait chez 54,5 % avec une plus forte prévalence chez les patients ANCA+ (74,4 % versus 38,6 %, p = 0,0004). Le sexe masculin ( p = 0,009) et un score FFS ≥ 1 étaient associés à la présence d’une MM. Il n’y avait pas d’association entre MM et survie globale (HR = 1,4, IC 95 % 0,3–7,4) ou MM et survie sans récidive (HR = 1,2, IC 95 % 0,7–2,0). Les séquelles neurologiques (41,3 %) représentaient le premier type de séquelles extra-pulmonaires. Elles étaient associées au sexe masculin ( p = 0,04), à la présence d’ANCA ( p = 0,02) et à l’existence d’une MM ( p < 0,0001). Les patients présentant une MM avaient un VDI plus élevé (3,7 versus 2,4). Discussion L’atteinte NP est une manifestation très fréquente de l’EGPA et survient en moyenne chez 70 % des patients [1] . L’association au statut ANCA+ dans notre cohorte rend compte de l’atteinte d’ordre vascularitique des vasa vasorum à l’origine de l’atteinte NP. Il s’agit habituellement de sévères MM sensitivomotrices, évoluant vers des lésions neurologiques chroniques, deuxième séquelle par ordre de fréquence [2] . Comme déjà publié, l’atteinte NP [ABSTRACT FROM AUTHOR]