부산대학교 도서관

Amaç: Hafif zincir amiloidozlu (AL) hastalarda klinikopatolojik özelliklerin ortaya konması ve sağ kalım ile ilişkili faktörlerin değerlendirilmesi. Yöntem: Hematoloji kliniğinde takip edilen tüm AL tanısı almış hastalar çalışmaya dahil edildi. Klinikopatolojik veriler toplandı. Hayatta olan hastalar ile ölmüş olan hastalar karşılaştırıldı. Toplam sağ kalım ile ilişkili faktörler, sistemik inflamatuvar belirteçler de dahil olmak üzere analiz edildi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 16 hastada tahmin edilen toplam sağ kalım 58,6±10,8 ay ve 5 yıllık sağ kalım %52,1 olarak bulundu. Çalışma süresinde hastaların %43,8'i öldü. En sık görülen şikayetler gastrointestinal ve respiratuvar semptomlardı. Miyokard ve renal biyopsilerde amiloid hastaların sırasıyla %31,3 ve %25'inde pozitif olarak bulundu. Kemik iliği değerlendirmesinde hastaların %18,8'inde miyelom tespit edildi ve amiloid kemik iliği biyopsilerinin %31,3'ünde pozitif idi. Hayatta kalan ve ölen hastalar arasında sistemik inflammatuvar belirteçler açısından fark yoktu. Sadece immunoglobulin M'nin ölen hastalarda daha anlamlı olarak düşük olarak bulundu ve IgM toplam sağ kalım ile bağımsız olarak ilişkili tek faktör olarak bulundu. Daha düşük IgM seviyeleri azalmış toplam sağ kalım ile ilişkili idi. IgM için 75,4 mg/dL eşik değerinin hayatta kalma ön görüsü için %71,4 sensitivite ve %66,7 spesifisiteye sahip olduğu bulundu. Sonuç: AL geniş bir klinik yelpazeye sahip, nadir görülen, ilerleyici, sistemik bir hastalıktır. Hastalık en sık gastrointestinal ve respiratuvar şikayetlerle kendini gösterir. IgM sağ kalım için bağımsız bir ön gördürücü olarak görülmektedir ve prognostik bir belirteç olarak kullanılabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]