부산대학교 도서관

Antecedentes: El síndrome de Wiskott-Aldrich es una inmunodeficiencia combinada asociada al síndrome ligado al cromosoma X, que se caracteriza por eccema, infecciones de repetición y trombocitopenia. Otras manifestaciones son los trastornos autoinmunes como anemia hemolítica o púrpura trombocitopénica mediada por el sistema inmunológico y susceptibilidad incrementada a tumores malignos, como linfoma o leucemia. Caso clínico: Niño de siete años, con diagnóstico de síndrome de Wiskott-Aldrich, en quien se estableció tratamiento con gammaglobulina intravenosa, profi laxis antimicrobiana con trimetoprima-sulfametoxazol y fluconazol, así como prednisona y ciclosporina debido a anemia hemolítica y uveítis. De forma súbita presentó desviación de la comisura labial izquierda, por lo que fue hospitalizado. Los estudios indicaron aneurisma gigante de la raíz de la aorta, aorta ascendente, descendente y coronaria derecha, con sintomatología cardiaca insidiosa, por lo que fue referido al servicio de cirugía vascular. Conclusiones: La vasculitis en el síndrome de Wiskott Aldrich es poco común y suele ser asintomática en las fases iniciales, por ello debe realizarse evaluación cardiovascular anual para evitar complicaciones propias de un aneurisma, que pueden ser deletéreas en este tipo de inmunodefi ciencia, en las cuales existe mayor riesgo de muerte por sangrado. [ABSTRACT FROM AUTHOR]