학술논문
A Review on Differential Diagnosis and Diagnostic Criteria of Complement-Mediated Thrombotic Microangiopathy with a PLASMIC Score Below Six and Coexisting Hepatitis B Positivity in a Male Patient.
Document Type
Article
Author
Source
Subject
Language
ISSN
2146-2631
Abstract
Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi (MAHA); Konjenital Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP), Edinsel (Otoimmün) TTP, shiga toksin ile ilişkili Endemik hemolitik üremik sendrom (HÜS) ve Complement-Mediated TMA (CM-TMA) olarak farklı klinik bulgular ile ortaya çıkabilen, trombositopeni, anemi ile seyreden birden çok organ sistemini etkileyen ciddi bir tablodur. Konjentinal formunda ADAMTS13 (Von Willebrand Faktör Ayırıcı Proteaz veya disintegrin'e ait bir metaloproteaz ve trombospondin tip I motifli metalloproteaz) olarak adlandırılan enzimin eksikliği ve antikor yokluğu ile teşhis edilirken, otoimmün TTP de ise enzim eksikliği antikorların varlığıyla ilişkilidir. Shiga toksini ile ilişkili endemik HÜS ise oluşan endotel hasarı sonucunda ADAMTS13 düzeylerinin azalması ile karekterezidir. CM-TMA ise bir genetik mutasyon sonucunda Complement Factor H (CFH) inhibitör fonksiyon bozukluğu ve kompleman düzeylerinin artması ile ilişkilidir. 27 mart 2023 tarihinde nefes darlığı, baş ağrısı, baş dönmesi, halsizlik, el ve kollarda uyuşma şikâyetleri olan 40 yaşındaki erkek hasta iç hastalıkları kliniğine yatırıldı. Trombositopeni, haptoglobulin düşüklüğü, retikülositte artma, LDH yüksekliği, endirekt hiperbillüribinemi ve çevre kan yaymasında şistositleri görülen ve PLASMIC skoru 6 olan hasta TTP ön tanısı ile hastaneye yatırılarak tedavisi düzenlendi. Daha sonra ADAMTS13 düzeyi %73 (normal aralık: 40-130) saptanan hastada CM-TMA tanısı düşünüldü. Bununla beraber literatür taranarak TTP'nın klinik ayrımı ve tedavisine değindik. [ABSTRACT FROM AUTHOR]